Легочный альвеолярный протеиноз
Завражина И. Н., Сильвия Фатима Т. М.
Кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии, ММА им. И.М. Сеченова, Москва, Россия ул. Большая Пироговская, д. 6, E-mail: thekethil_04@yahoo.com
Пациент
Возраст: 37 лет
Пол: женский
Анамнез
Жалобы: на одышку при ходьбе на 100 м, сухой кашель с отхождением небольшого количества слизистой мокроты белого цвета, боль в подлопаточных областях, не связанная с дыханием, слабость.
Анамнез: Два года назад осенью, после переохлаждения, появилась субфебрильная температура, малопродуктивный кашель с отхождением слизистой мокроты белого цвета, слабость. В феврале 2003 г. стала отмечать одышку при незначительной физической нагрузке. На фоне симптоматической терапии самочувствие несколько улучшилось. В апреле 2003 г. вновь ухудшение состояния – нарастание всех вышеуказанных жалоб. На КТ органов грудной клетки получены данные о наличии диссеминированного процесса в легких (саркоидоз?). В ноябре 2003 г. была выполнена трансбронхиальная биопсия паренхимы нижней доли правого легкого. По результатам биопсии: не исключен альвеолярный протеиноз. Госпитализирована в отделение пульмонологии. При осмотре обращало на себя внимание наличие цианоза губ, тенденция к формированию ногтевых фаланг в виде «часовых стекол». Ослабление перкуторного звука над поверхностью легких. ЧДД - 28/мин.
По данным лабораторного обследования – общий и биохимический анализы крови – без существенных особенностей. Белковые фракции крови :снижение уровня альбумина до 41% (N - 54-62%), повышение практически всех фракций глобулина. Функция внешнего дыхания: Недостаточность вентиляционных показателей I-II ст. смешанного типа с преобладанием рестрикции.
Выполненные исследования
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: по стандартной программе.
КТ органов грудной клетки. (Толщина среза : 1 мм Pitch: 5.5 Режим томографирования: спиральный).
Обсуждение
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
На фоне усиленного и ячеисто деформированного лёгочного рисунка определяется множество очаговых теней средней интенсивности. Корни структурные, уплотнёны. Синусы свободны. Диафрагма справа на уровне 6-го, слева - 7-го рёбер. Сердце и аорта в пределах возрастной нормы
КТ органов грудной клетки.
Во всех отделах обоих легких определяются участки пониженной воздушности типа «матового стекла», четко отграниченные от нормальной легочной паренхимы. Данные участки имеют большую плотность в задних и базальных отделах легких. На фоне пониженной воздушности определяется выраженное утолщение легочного интерстиция, преимущественно междолькового (симптом «сумасшедшей исчерченности»). Просветы крупных бронхов свободны. Структуры корней легких и средостения дифференцированы. Признаков лимфоаденопатии нет.
КТ-картина характерна для альвеолярного протеиноза.
Проведена повторная консультация имеющихся стекол (трансбронхиальная биопсия паренхимы нижней доли правого легкого):
В препаратах участок легочной паренхимы. Альвеолы заполнены гомогенной розового цвета жидкостью, дающей метахромазию при окраске толуидиновым синим. Альвеолярные перегородки инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами, умеренно склерозированы. Заключение: легочный протеиноз с признаками активности воспаления (альвеолита).
Окончательный диагноз
Легочный альвеолярный протеиноз.
Адрес случая в интернете
http://www.tomography.ru/cases.php?id=23
|
Рисунок 1a 
Рисунок 2a 
Рисунок 2b 
Рисунок 2c 
Рисунок 2d 
Рисунок 2e 
Рисунок 3a 
|
